心肌病

心肌病是一組異質性心肌疾病，由不同病因引起心臟機械和電活動的異常，表現為心室不適當的肥厚或擴張。嚴重心肌病會引起心血管性死亡或進展性心力衰竭。心肌病通常分為原發性心肌病和繼發性心肌病，其中原發性心肌病包括擴張型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病、致心律失常性右室心肌病和未定型心肌病。繼發性心肌病指心肌病是全身性疾病的一部分。

病因

心肌病的發生與多種因素有關。原發性心肌病的發病原因不明，繼發性心肌病主要與感染、代謝疾病、內分泌疾病、缺血、過敏等因素有關。

1.原發性心肌病

原發性心肌病的發病原因尚不十分清楚。

2.繼發性心肌病

常見的發病原因有以下幾種：

（1）感染性原因：多見于嚴重的細菌、病毒、立克次體、原蟲等感染，細菌或病毒直接侵犯心肌，或者其毒素影響心肌，引起心肌病，即所謂的心肌炎后心肌病。

（2）代謝性原因：最多見的是糖尿病引起的心肌病。其次為家族性糖原累積癥、腳氣性心臟病、酒精性心肌病、心臟淀粉樣變等引起心肌改變。

（3）內分泌性原因：常見的有甲狀腺機能亢進、甲狀腺機能減退、肢端肥大癥等導致心肌病變。

（4）結締組織疾病：多見于紅斑性狼瘡、類風濕性關節炎、硬皮病等引起心肌損害。

（5）缺血性原因：主要是指冠狀動脈粥樣硬化、冠狀動脈痙攣引起心肌缺血性改變，導致心肌病變。

（6）過敏性原因：多指磺胺藥、青霉素以及其他藥物過敏引起的心肌改變。

（7）中毒性原因：燒傷、白喉、傷寒等細菌毒素直接損害心肌引起心肌病。

分類

分為原發性心肌病和繼發性心肌病。

1.原發性心肌病

原發性心肌病指的是發病原因尚不十分清楚的一種心肌損害，引起心臟擴大，最終發展成心力衰竭的一種心臟病。一般所說的心肌病是指原發性心肌病而言。

按病因和病理予以分類，被分為三型：

（1）擴張型心肌病以心室擴張為特征。常發生充血性心力衰竭，所以也有稱之為充血型心肌病。最常見，占心肌病的70%～80%。

（2）肥厚型心肌病以心室肥厚為特征。由于不少患者有室間隔不對稱肥厚而造成心室流出道梗阻，故以往稱之為梗阻型心肌病，實際上還有部分患者雖有心肌肥厚但并不造成梗阻。此型占10%～20%。

（3）限制型心肌病以心內膜心肌瘢痕形成為特征，心室腔可能閉塞。過去以心肌瘢痕形成而無肥厚者為限制型心肌病；心室腔因纖維增生及附壁血栓而閉塞者為閉塞型心肌病，現在將這兩種情況合并成限制型心肌病。

對于不能分入上述各型，具有輕度異常，進展或者不進展為顯著心肌病的患者，列入“未定型心肌病”或者“隱匿性心肌病”。

2.繼發性心肌病

繼發性心肌病又稱“特異性心肌病”，指由已知原因或者是發生在其他疾病之后的心肌改變。

臨床表現

不同原因導致的心肌病，臨床表現略有差異。

1.擴張型心肌病

以中年人居多。起病多緩慢，有時可達10年以上。癥狀以充血性心力衰竭為主，其中以氣短和水腫最為常見。最初在勞動或勞累后氣短，以后在輕度活動或休息時也有氣短，或有夜間陣發性呼吸困難。患者常感乏力。

體檢見心率增快，心尖搏動向左下移位，可有抬舉性搏動，心濁音界向左擴大，常可聽得第三音或第四音，心率快時呈奔馬律。由于心腔擴大，可有相對性二尖瓣或三尖瓣關閉不全所致的收縮期吹風樣雜音，此種雜音在心功能改善后減輕。晚期病例血壓降低，脈壓小，出現心力衰竭時舒張壓可輕度升高。交替脈的出現提示左心衰竭。脈搏常較弱。

心力衰竭時兩肺可有啰音。右心衰竭時肝臟腫大，水腫的出現從下肢開始，晚期可有胸、腹腔積液，出現各種心律失常，高度房室傳導阻滯、心室顫動、竇房阻滯可導致阿-斯綜合征，成為致死原因之一。此外，尚可有腦、腎、肺等處的栓塞。

2.肥厚型心肌病

可以無癥狀，也可以有心悸、勞力性呼吸困難、心前區悶痛、易疲勞、暈厥甚至猝死，晚期出現左心衰的表現。梗阻性肥厚型心肌患者胸骨左緣可出現粗糙的收縮中晚期噴射性雜音，可伴震顫，應用洋地黃制劑、硝酸甘油、靜點異丙腎上腺素及Valsalva動作后雜音增強，反之應用β受體阻滯劑、去甲腎上腺素、下蹲時雜音減弱。有些患者聞及S3及S4心音及心尖區相對性二尖瓣關閉不全的收縮期雜音。

3.限制型心肌病

乏力、呼吸困難和運動耐力下降是限制性心肌病的常見主訴，嚴重者還會出現水腫、端坐呼吸、肝臟腫大、少尿、腹水及消化道淤血的癥狀。

體格檢查可見血壓偏低、脈壓差小、頸靜脈怒張、Kussmaul征陽性（吸氣時靜脈壓升高）。心臟濁音界擴大、心律失常、可聞第三心音、第四心音。當合并有二、三尖瓣關閉不全時，常會聽到二、三尖瓣收縮期反流性雜音。雙肺可聞濕啰音。肝臟腫大，有時會有腹水。雙下肢水腫。

檢查

心電圖、X線、超聲心動圖、心導管檢查、心內膜心肌活檢、CT和磁共振、放射性核素心室造影等。

診斷

通過了解病史、查體及心電圖、X線、超聲心動圖、心導管檢查、心內膜心肌活檢、CT和磁共振、放射性核素心室造影等可診斷。

治療

主要是針對病因治療和對癥治療。

1.擴張型心肌病

（1）治療原則

1）保持正常休息，必要時使用鎮靜劑，心衰時低鹽飲食。

2）防治心律失常和心功能不全。

3）有栓塞史者作抗凝治療。

4）有多量胸腔積液者，作胸腔穿刺抽液。

5）嚴重患者可考慮人工心臟輔助裝置或心臟移植，可以行心臟再同步治療。

6）對癥、支持治療。

（2）心衰治療

1）必須十分強調休息及避免勞累，如有心臟擴大、心功能減退者更應注意，宜長期休息，以免病情惡化。

2）有心力衰竭者采用強心藥、利尿藥和擴血管藥。由于心肌損壞較廣泛，洋地黃類、利尿藥有益；在低腎小球濾過時，氫氯噻嗪可能失效。此時，需用袢利尿藥，如呋塞米。擴血管藥，如血管緊張素轉換酶抑制劑。用時須從小劑量開始，注意避免低血壓。心力衰竭穩定時用β受體阻滯劑有利于改善預后。

3）有心律失常，尤其有癥狀者需用抗心律失常藥或電學方法治療，對快速室性心律與高度房室傳導阻滯而有猝死危險者應積極治療。

4）對預防栓塞性并發癥可用口服抗凝藥或抗血小板聚集藥。

5）對長期心力衰竭，內科治療無效者應考慮心臟移植，術后積極控制感染，改善免疫抑制，糾正排斥，1年后生存率可達85%以上。

（3）用藥注意事項

1）心肌病變時對洋地黃類藥物敏感，應用劑量宜較小，并注意毒性反應，或使用非強心甙正性肌力藥物。

2）應用利尿劑期間必須注意電解質平衡。

3）使用抑制心率的藥物或電轉復快速型心律失常時，應警惕同時存在病竇綜合征的可能。

4）對合并慢性完全性房室傳導阻滯、病竇綜合征者可安裝永久性人工心臟起搏器。

5）在應用抗心律失常藥物期間，應定期復查心電圖。

6）使用抗凝藥期間，應注意出血表現，定期復查出凝血時間、凝血酶原時間及INR。

（4）特殊治療

擴張型心肌病的心臟移植治療可延長生命，心臟移植后，預后大為改觀。

2.肥厚型心肌病

（1）一般治療

1）對無癥狀、室間隔肥厚不明顯及心電圖正常者暫行觀察。

2）避免劇烈運動，特別是競技性運動及情緒緊張。

（2）藥物治療

避免應用洋地黃制劑、硝酸甘油、異丙腎上腺素等藥物。

1）β受體阻滯劑：心得安、氨酰心安、美托洛爾、比索洛爾。

2）鈣離子拮抗劑：異搏定、硫氮卓酮。

3）抗心衰治療（終末期）可用利尿劑及擴血管藥。

4）抗心律失常：乙胺碘呋酮、雙異丙比胺，有抗心律失常及負性肌力作用。

（3）室間隔肌切除術

對藥物治療無效，左室流出道嚴重梗阻者適用。

（4）雙腔起搏

預后尚難確定。

（5）經皮腔間隔心肌化學消融術

是將無水乙醇經導管注入供應室間隔心肌組織的間隔支血管，造成人為的間隔心肌梗死，以緩解左室流出道梗阻，是近年治療肥厚性心肌病的一種新方法。

（6）預防猝死

對于高危患者，除避免劇烈運動和藥物治療外，還應安裝植入式心臟復律除顫器。

3.限制型心肌病

（1）對因治療

對于那些有明確原因的限制型心肌病，應首先治療其原發病。如對嗜酸細胞增多綜合征的患者，嗜酸性粒細胞增多癥是該病的始動因素，造成心內膜及心內膜下心肌細胞炎癥、壞死、附壁血栓形成、栓塞等繼發性改變。因此，治療嗜酸性粒細胞增多癥對于控制病情的進展十分重要。糖皮質激素（潑尼松）、細胞毒藥物等，能夠有效地減少嗜酸性細胞，阻止內膜心肌纖維化的進展。一些與遺傳有關的酶缺乏導致的限制型心肌病，還可進行酶替代治療及基因治療。

（2）對癥治療

1）降低心室充盈壓硝酸酯類藥物、利尿劑可以有效地降低前負荷，減輕肺循環和體循環淤血，降低心室充盈壓，減輕癥狀，改善患者生活質量和活動耐量，但不能改善患者的長期預后。但應當注意，限制型心肌病患者的心肌僵硬度增加，血壓變化受心室充盈壓的變化影響較大，過度的減輕前負荷會造成心排出量下降，血壓下降，病情惡化，故硝酸酯類藥物和利尿劑應根據患者情況，酌情使用。β受體阻滯劑能夠減慢心率，延長心室充盈時間，降低心肌耗氧量，有利于改善心室舒張功能，可以作為輔助治療藥物，但在限制型心肌病治療中的作用并不肯定。

2）以舒張功能受限為主洋地黃類藥物無明顯療效，但房顫時，可以用來控制心室率。對于房顫亦可以使用胺碘酮轉復，并口服預防。但抗心律失常藥物對于預防限制型心肌病患者的猝死無效，亦可置入ICD治療。

3）抗凝治療本病易發生附壁血栓和栓塞，可給予抗凝或抗血小板治療。

（3）外科治療

對于嚴重的心內膜心肌纖維化可行心內膜剝脫術，切除纖維性心內膜。伴有瓣膜反流者可行人工瓣膜置換術。對于有附壁血栓者行血栓切除術。手術死亡率為20%。對于特發性或家族性限制性心肌病伴有頑固性心力衰竭者可考慮行心臟移植。有研究顯示兒童限制型心肌病患者即使沒有明顯的心衰癥狀，仍有較大的猝死風險，所以主張對診斷明確的患兒應早期進行心臟移植，可改善預后。

4.繼發性心肌病

主要針對病因治療。