小兒心內膜彈力纖維增生癥病因
1、病毒感染
胎兒期或出生后病毒感染引起炎癥反應所致。認為柯薩奇B組病毒、腮腺炎病毒及ECHO病毒感染與本病有關。
2、宮內缺氧致心內膜發育障礙
3、遺傳因素
9%病例呈家族性發病，認為本病系常染色體遺傳或X連鎖遺傳。
4、遺傳代謝性缺陷
有報告心型糖原累積病、黏多糖病及肉毒堿缺乏的患兒發生內膜彈力纖維增生癥。
5、繼發于血液動力學的改變
心室高度擴大時，心室壁承受之應力增加，血液動力學的影響使心內膜彈力纖維增生，認為心內膜彈力纖維增生為非特異性的改變。
6、免疫因素
國外報道心內膜彈力纖維增生癥與自身免疫相關。
小兒心內膜彈力纖維增生癥檢查
1、X線檢查
以左心室增大為明顯，心影普遍增大，近似主動脈型心影，左心緣搏動減弱，特別在透視下左前斜位觀察時左心室搏動消失而右心室搏動正常者，更有診斷意義。左房常增大。肺紋理增多，肺瘀血明顯。
2、心電圖檢查
多數呈左心室肥大，ST段及T波改變。長期心力衰竭，致肺動脈壓力增高時，可出現右心室肥大或左、右心室同時肥大。此外，偶見早搏及房室傳導阻滯。縮窄型呈右室肥厚及心電軸右偏。
3、超聲心動圖檢查
可見左室腔擴大，左室后壁運動幅度減弱，左室心內膜增厚、回聲增強。左室收縮功能減退，縮短分數及射血分數均降低。
4、心導管檢查
可顯示左房、肺動脈平均壓及左室舒張末壓增高。左心室選擇性造影可發現左心室增大、室壁增厚，收縮與舒張時心室大小幾乎固定，左心窒內造影劑排空延遲。二尖瓣及主動脈瓣關閉不全常見。
小兒心內膜彈力纖維增生癥治療
主要療法為控制心力衰竭。急性心力衰竭需靜脈注射地高辛或西地蘭快速洋地黃化，并應長服用地高辛維持量，可達2～3年或數年之久，至心臟回縮至正常，過早停藥可導致病情惡化。近年加用開搏通長期口服，對改善心功能有一定效果。危重病例加用多巴胺、多巴酚丁胺、速尿及皮質激素治療。宜用抗生素控制肺部感染。合并二尖瓣關閉不全者應做瓣膜置換術，術后心功能可改善。對于心臟重度擴大，射血分數嚴重降低及藥物治療反應差者，考慮進行心臟移植術。考慮本病發病機制可能與免疫功能失調有關，近年應用免疫抑制劑治療，主要用強地松維持治療，至心電圖正常，X線胸片心臟接近正常，逐漸停藥療程1～1.5年。
小兒心內膜彈力纖維增生癥有沒有可能自愈
嬰兒心內膜彈力纖維增生癥不可能自愈，因為該病比較嚴重，這個病的發病原因不明，暴發型的患者起病非常急，可以出現呼吸困難，嘔吐、面色蒼白、心動過速等，大多數孩子在起病6個月內可以猝死。急性型患者起病也非常快，有些寶寶因附壁血栓脫落而導致了腦栓塞，大多數患者死于心衰。只有少數可以緩解。慢性型發病較慢，但是患者的生長發育會受到影響，經治療即使活到成人期也可以因為反復發生心衰而死亡。
