耳硬化癥是一種原因不明的疾病，病理上是由于骨迷路原發性局限性骨質吸收，而代以血管豐富的海綿狀骨質增生，故稱“硬化”。當侵犯卵園窗時，可引起鐙骨固定，失去傳音功能，使聽力進行性減退。
耳硬化病因
迄今不明，眾說不一，有人根據女性多發，妊娠期與絕經期加重而謂與內分泌和代謝有關，有人推測與司理耳部營養的血管運動機制異常有關，鑒于許多患者有家族病史而推測與遺傳、特別是常染色體顯性遺傳有關，有從本病的組織病理特點出發認為是成骨不全癥的耳部的表現，但不少學者都認為本病系窗前裂周圍不穩定的胚胎性軟骨殘體晚期骨化再生的結果。
耳硬化癥的發病率與人種有很大關系，白種人發病率高，黑人發病率最低，黃種人介于兩者之間。發病年齡以中青年較多。雙耳或單耳漸進性聽力下降是本病的主要癥狀，約20%-80%的病人伴有耳鳴。耳鳴多為低頻性、持續性或間歇性，后期可出現高頻性耳鳴。患者在一般環境中分辨語音困難，在嘈雜環境中聽辨能力反而提高，這種現象稱為韋氏誤聽，少數病人在頭部活動時出現短暫的輕度眩暈。
耳硬化癥狀
1、耳聾：雙耳或單耳漸進性聽力下降是本病的主要癥狀。
2、耳鳴：約20%-80%的病人伴有耳鳴。耳鳴多為低頻性、持續性或間歇性，后期可出現高頻性耳鳴。
3、韋氏誤聽現象：患者在一般環境中分辨語音困難，在嘈雜環境中聽辨能力反而提高，這種現象稱為韋氏誤聽。
4、眩暈：少數病人在頭部活動時出現短暫的輕度眩暈。
耳硬化治療
1、手術治療
（1）鐙骨手術
對固定的鐙骨進行直接處理，以求改善患者聽力。防止病情繼續發展適用于氣導聽力損失30dB以上，氣骨導差距15dB以上的13-80歲的耳硬化癥病人。手術方式包括鐙骨撼動術、鐙骨提高術、鐙骨全切除術、鐙骨部分切除術、CO激光鐙骨部分切除術、人工鐙骨術。將受累鐙骨足板全部或部分切除，后用自體殘余聽骨或身體他處的骨或軟骨小柱、聚乙烯小管、特氟隆活塞、不銹鋼絲脂肪栓、硅橡膠或氧化鋁陶瓷等有機或無機材料制做的人工鐙骨，置于錘骨或砧骨長突與前庭窗間。用自體靜脈片、骨或軟骨膜、顳肌筋膜、結締組織、明膠海綿片等覆蓋前庭窗。
鐙骨手術的禁忌癥：
①兒童、妊娠婦女、年逾花甲的老人。
②職業舞蹈演員、職業耳機佩帶者、體操跳水運動員以及在氣壓劇變條件下的工作人員。
③病變早期聽力損失未超過40dB，擬手術耳是唯一有聽力的耳，兩型硬化并存（即鐙骨型及耳蝸型硬化），伴眩暈或迷路積水癥狀者。
④病灶發展迅速，已顯示重度感音神經性耳聾，氣骨導差在15dB以內者，不宜手術。
⑤外耳道炎癥、鼓膜穿孔、咽鼓管機能不良，鼻腔及鼻咽部有急慢性炎癥者，待治愈后再行手術治療。
（2）內耳開窗術
因一般開窗于外半規管，故也稱外半規管開窗術。即在外半規管開一小窗口，使聲波經此窗傳人內耳，適用于鐙骨手術。有困難的患者如面神經畸形、鐙骨動脈殘留、前庭窗硬化灶過于廣泛等。
手術主要后遺癥
①感覺神經性耳聾：可能與人工鐙骨松脫進入前庭、外淋巴漏、前庭窗緣粘膜殘留向內生長形成肉芽腫有關。需行急癥鼓室探查處理，有聽力恢復之可能性。
②面癱、味覺障礙：一般認為與鼓索神經受牽拉有關，多在數月內恢復。
③眩暈：術后病人多有輕度眩暈，超過1周者甚少，眩暈輕者不需治療，重者可服鹽酸異丙嗪或乘暈寧。
④鼓膜穿孔：耳硬化癥病人鼓膜菲薄，愈合不如正常人，極少數患者術后遺留穿孔，必需行鼓膜修補術。
2、藥物防治
尚無對耳硬化癥病灶有肯定治療與預防作用的藥物，但國內外都在進行這方面的探索。
處于試用觀察階段的藥物有氟化鈉療法（氟化鈉腸衣片20mg，每日2次；同時口服葡萄糖酸鈣，維生素40D萬單位每日3次）。硫酸軟骨素療法（硫酸軟骨素片600mg，每日2次）。對耳硬化癥有一定防治作用。伴耳蝸性耳硬化者可使用氟化鈉8.3mg，碳酸鈉364mg，每日3次內服。亦可加用400單位的維生素D，維持半年后減量，2年后停藥。據稱可能使一些患者的病變停止進行。 在有中耳畸形或鐙骨被硬化灶完全包埋而無法切除時，可施用外半規管開。
3、選配助聽器
不適于或不愿接受手術、藥物治療者可根據病人聽力損失情況酌情選配適宜的助聽器。
注意事項
1、本病致病原因不明，治療目的只是恢復聽力，不能根治。
2、本病以手術治療為主，藥物治療僅為手術后防治感染。
3、手術治療：一是做手術安置人工電子耳蝸，讓其聽聲學語；一是造成感音神經性耳聾的顱內占位性病變的手術治療。
4、擴張血管藥物以及維生素B族、維生素C等，均對此類患者聽力恢復起到一定作用。
